Berinert 2000

Substancja czynna: ludzki inhibitor C1-esterazy (pochodzący z ludzkiego osocza) do podawania podskórnego (s.c.)

W jednej fiolce Berinert 2000 znajduje się 2000 j.m. inhibitora C1-esterazy.

W jednej fiolce Berinert 3000 znajduje się 3000 j.m. inhibitora C1-esterazy.

Aktywność ludzkiego inhibitora C1-esterazy jest wyrażona w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które odnoszą się do aktualnych standardów WHO dotyczących produktów inhibitora C1-esterazy.

Po rekonstytucji w 4 ml wody do wstrzykiwań Berinert 2000 zawiera 500 j.m./ml ludzkiego inhibitora C1-esterazy.

Po rekonstytucji w 5.6 ml wody do wstrzykiwań Berinert 3000 zawiera 500 j.m./ml ludzkiego inhibitora C1-esterazy.

Zawartość białka całkowitego w roztworze po rekonstytucji produktu wynosi 65 mg/ml.

Substancje pomocnicze o znanym działaniu:

Sód do 486 mg (około 21 mmol) na 100 ml roztworu.

Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.

Berinert 2000

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Berinert 3000

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań.

Biały proszek.

Przeźroczysty, bezbarwny rozpuszczalnik.

Berinert do wstrzykiwań podskórnych jest wskazany do stosowania w zapobieganiu napadom nawracającego wrodzonego obrzęku naczynioruchowego (HAE) u młodzieży i pacjentów dorosłych z niedoborem inhibitora C1 - esterazy.

Berinert jest przeznaczony do samodzielnego podawania w postaci wstrzykiwań podskórnych. Pacjent lub jego opiekun powinni być przeszkoleni jak należy podawać Berinert.

Dawkowanie

Zalecana dawka:

Berinert s.c. 60 j.m./kg masy ciała dwa razy w tygodniu (co 3-4 dni)

Dzieci i młodzież

Dawkowanie u młodzieży jest takie samo jak u osób dorosłych.

Sposób podawania

Wyłącznie do podawania podskórnego

Instrukcje dotyczące rekonstytucji produktu leczniczego przed podaniem patrz punkt 6.6.

Proponowanym miejscem do wstrzyknięcia podskórnego produktu leczniczego Berinert jest okolica brzucha. W badaniach klinicznych, Berinert był wstrzykiwany w pojedyncze miejsce.

Produkt po rekonstytucji powinien być podany we wstrzyknięciu podskórnym z szybkością tolerowaną przez pacjenta.

Pacjenci, którzy doświadczyli reakcji nadwrażliwości zagrażających życiu, włącznie z anafilaksją na produkty C1-INH lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.

Identyfikowalność

W celu poprawienia identyfikowalności biologicznych produktów leczniczych należy czytelnie zapisać nazwę i numer serii podawanego produktu.

Reakcje nadwrażliwości

Jeżeli wystąpią ciężkie objawy alergiczne należy natychmiast zaprzestać podawania leku Berinert (tzn. przerwać wstrzykiwanie) i rozpocząć odpowiednią opiekę medyczną. W przypadku ostrego napadu HAE, należy rozpocząć leczenie dostosowane indywidualnie do pacjenta.

Zdarzenia zakrzepowo – zatorowe (TEE)

W przypadkach stosowania wysokich dawek C1-INH i.v. w profilaktyce lub leczeniu zespołu nieszczelności naczyń włosowatych przed, podczas i po zabiegach chirurgii serca z zastosowaniem krążenia zewnątrzustrojowego (niezatwierdzone wskazanie i dawkowanie) wystąpiły przypadki zakrzepicy.

Przy podawaniu podskórnych zalecanych dawek nie stwierdzono związku przyczynowego pomiędzy występowaniem TEE a stosowaniem koncentratu C1-INH.

Bezpieczeństwo wirusowe

Standardowe postępowanie zabezpieczające przed przenoszeniem zakażeń poprzez podawanie produktów leczniczych otrzymywanych z krwi lub osocza ludzkiego obejmuje: selekcję dawców, badanie pojedynczych donacji i pul osocza na obecność markerów wirusów oraz zastosowanie skutecznych metod inaktywacji/usuwania wirusów podczas procesu wytwarzania. Pomimo tego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych po podaniu produktu leczniczego pochodzącego z krwi lub osocza ludzkiego. To ryzyko dotyczy nieznanych lub nowo odkrytych wirusów i innych czynników zakaźnych.

Podjęte środki zabezpieczające są uważane za skuteczne w stosunku do otoczkowych wirusów takich jak ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), wirusowe zapalenie wątroby typu B (HBV), wirusowe zapalenie wątroby typu C (HCV) oraz wirusów bezotoczkowych HAV i parwowirusa B 19.

U pacjentów regularnie lub wielokrotnie otrzymujących produkty pochodzące z ludzkiego osocza należy rozważyć szczepienia przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.

Berinert 2000 zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolkę, co oznacza, że jest uznany za „wolny od sodu”.

Berinert 3000 zawiera do 29 mg sodu na fiolkę, co odpowiada 1,5% zalecanej przez WHO maksymalnej 2 g dobowej dawki spożycia sodu u osoby dorosłej.

Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji.

Ciąża

Istnieją ograniczone dane sugerujące brak zwiększonego ryzyka związanego ze stosowaniem produktów ludzkiego inhibitora C1-esterazy u kobiet w ciąży. Ludzki inhibitor C1-esterazy jest fizjologicznym składnikiem ludzkiego osocza.

Nie przeprowadzano badań w kierunku toksyczności Berinert w okresie ciąży i rozwoju płodowego u zwierząt. Nie należy spodziewać się wystąpienia działań niepożądanych związanych z płodnością oraz rozwojem przed- i pourodzeniowym u ludzi.

W trzech badaniach, które obejmowały 344 pacjentki, zebrano dane od 36 kobiet (50 ciąż) i nie stwierdzono żadnych działań niepożądanych związanych z leczeniem C1-INH przed, w trakcie lub po ciąży i kobiety urodziły zdrowe dzieci.

Karmienie piersią

Brak informacji dotyczących wydzielania produktu leczniczego Berinert do mleka matki, wpływu na niemowlę karmione piersią lub wpływu na wytwarzanie mleka.

Należy wziąć pod uwagę rozwojowe i zdrowotne korzyści wynikające z karmienia piersią, a także kliniczne zapotrzebowanie matki na lek Berinert oraz wszelkie potencjalne działania niepożądane karmionego piersią niemowlęcia przez matkę stosującą produkt leczniczy Berinert lub chorobę podstawową matki.

Berinert nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Nie zgłoszono przypadków przedawkowania. Odpowiednie dawki do 117 j.m./kg s.c były podawane dwa razy w tygodniu, w badaniu klinicznym z ustalonymi dawkami i były dobrze tolerowane.

Mechanizm działania

W warunkach fizjologicznych inhibitor C1-esterazy blokuje klasyczną drogę układu dopełniacza poprzez inaktywację aktywnych enzymatycznie składników C1s i C1r. Aktywny enzym tworzy kompleks z inhibitorem w stechiometrycznym stosunku 1:1.

Poza tym inhibitor C1-esterazy stanowi najważniejszy inhibitor aktywatorów układu krzepnięcia poprzez hamowanie czynnika XIIa i jego fragmentów. Dodatkowo, oprócz alpha-2-makroglobuliny, jest głównym inhibitorem osoczowej kalikreiny.

Efekt leczniczy produktu Berinert we wrodzonym obrzęku naczynioruchowym polega na substytucji brakującej aktywności inhibitora C1-esterazy.

Proszek:

Glicyna

Sodu chlorek

Sodu cytrynian

Rozpuszczalnik:

Woda do wstrzykiwań

Nie mieszać produktu leczniczego z innymi produktami leczniczymi, ponieważ nie wykonywano badań dotyczących zgodności.

36 miesięcy

Po rekonstytucji stabilność fizyko-chemiczna jest zachowana przez 48 godzin w temperaturze pokojowej (maks. 30ºC).

Z mikrobiologicznego punktu widzenia oraz z uwagi na to, że Berinert nie zawiera środków konserwujących, produkt po rekonstytucji powinien być zużyty natychmiast. Jeżeli produkt nie został natychmiast podany, czas przechowywania w temperaturze pokojowej nie może przekroczyć 8 godzin. Produkt leczniczy po rekonstytucji powinien być przechowywany wyłącznie w fiolce.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30 °C.

Nie zamrażać.

Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

Warunki przechowywania produktu leczniczego po rekonstytucji, patrz punkt 6.3.

12/2021