Idanuz

Każda ampułko-strzykawka o pojemności 3 mL zawiera ikatybantu octanu w ilości odpowiadającej 30 mg ikatybantu.

Każdy mL roztworu zawiera 10 mg ikatybantu.

Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.

Roztwór do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce.

Roztwór jest przezroczystym i bezbarwnym płynem o wartości pH od 5,2 do 5,8 i osmolalności wynoszącej od 270 do 330 mOsm/kg.

Idanuz jest wskazany w leczeniu objawowym ostrych napadów dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (ang. hereditary angioedema; HAE) u osób dorosłych, młodzieży i dzieci w wieku 2 lat i starszych z niedoborem inhibitora esterazy C1.

Idanuz jest przeznaczony do stosowania pod nadzorem fachowego pracownika służby zdrowia.

Dawkowanie

Dorośli

Zalecana dawka dla osób dorosłych to jedno wstrzyknięcie podskórne produktu Idanuz 30 mg.

W większości przypadków jedno wstrzyknięcie produktu Idanuz jest wystarczające do leczenia napadu. W przypadku niewystarczającego ustąpienia lub nawrotu objawów po 6 godzinach można wykonać drugie wstrzyknięcie produktu Idanuz. Jeżeli drugie wstrzyknięcie nie spowoduje wystarczającego ustąpienia objawów lub w przypadku zaobserwowania nawrotu objawów, po dalszych 6 godzinach można wykonać trzecie wstrzyknięcie produktu Idanuz. Nie należy wykonywać więcej niż 3 wstrzyknięcia produktu Idanuz w ciągu 24 godzin.

W badaniach klinicznych nie podawano więcej niż 8 wstrzyknięć ikatybantu na miesiąc.

Dzieci i młodzież

Zalecaną dawkę produktu Idanuz na podstawie masy ciała dla dzieci i młodzieży (w wieku od 2 do 17 lat) podano w tabeli 1, poniżej.

Tabela 1: Schemat dawkowania u dzieci i młodzieży Masa ciała Dawka (objętość roztworu)

12 kg do 25 kg 10 mg (1,0 mL) 26 kg do 40 kg 15 mg (1,5 mL) 41 kg do 50 kg 20 mg (2,0 mL) 51 kg do 65 kg 25 mg (2,5 mL) >65 kg 30 mg (3,0 mL) W badaniu klinicznym podawano nie więcej niż jedno wstrzyknięcie ikatybantu na jeden napad HAE.

Brak zaleceń dotyczących schematu podawania produktu leczniczego u dzieci w wieku poniżej 2 lat lub dzieci o masie ciała mniejszej niż 12 kg, ponieważ nie określono bezpieczeństwa stosowania i skuteczności w tej grupie pacjentów.

Pacjenci w podeszłym wieku

Informacje na temat stosowania produktu leczniczego u pacjentów w wieku powyżej 65 lat są ograniczone.

U pacjentów w podeszłym wieku wykazano wzrost ekspozycji układowej na ikatybant. Znaczenie tej obserwacji dla bezpieczeństwa ikatybantu jest nieznane (patrz punkt 5.2).

Zaburzenia czynności wątroby

Nie ma konieczności dostosowania dawki u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby.

Zaburzenia czynności nerek

Nie ma konieczności dostosowania dawki u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek.

Sposób podania

Idanuz jest przeznaczony do podawania podskórnego, najlepiej w okolicy brzucha.

Idanuz roztwór do wstrzykiwań należy wstrzykiwać powoli ze względu na podawaną objętość.

Każda strzykawka produktu Idanuz jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego użycia.

Więcej informacji dotyczących podawania produktu znajduje się w ulotce dla pacjenta.

Podanie przez opiekuna/samodzielne podanie

Decyzję o rozpoczęciu podawania przez opiekuna lub samodzielnego podawania produktu Idanuz powinien podejmować wyłącznie lekarz mający doświadczenie w rozpoznawaniu i leczeniu dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (patrz punkt 4.4).

Dorośli

Idanuz może być podawany samodzielnie lub przez opiekuna wyłącznie po przeszkoleniu w technice wykonywania wstrzyknięć podskórnych, przeprowadzonym przez fachowego pracownika służby zdrowia.

Dzieci i młodzież w wieku od 2 do 17 lat

Idanuz może być podawany przez opiekuna wyłącznie po przeszkoleniu w technice wykonywania wstrzyknięć podskórnych, przeprowadzonym przez fachowego pracownika służby zdrowia.

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.

Napady w obrębie krtani

Pacjenci z napadami w obrębie krtani, po wstrzyknięciu powinni być leczeni w odpowiedniej placówce służby zdrowia dopóki lekarz prowadzący nie uzna, że wypisanie pacjenta do domu jest bezpieczne.

Choroba niedokrwienna serca

W warunkach niedokrwienia może teoretycznie wystąpić pogorszenie czynności serca i spadek przepływu wieńcowego na skutek antagonistycznego działania produktu leczniczego na receptor bradykininy typu 2. Dlatego należy zachować ostrożność podczas podawania ikatybantu pacjentom z ostrą chorobą niedokrwienną serca lub niestabilną dusznicą bolesną (patrz punkt 5.3).

Udar

Choć istnieją dowody na korzystny wpływ blokady receptora B2 bezpośrednio po udarze, to jednak istnieje teoretyczna możliwość, że ikatybant może osłabiać korzystne w późnej fazie neuroprotekcyjnej działania bradykininy. W związku z tym należy zachować ostrożność podczas podawania ikatybantu pacjentom w okresie kilku tygodni po udarze.

Podanie przez opiekuna/samodzielne podanie

U pacjentów, którzy nigdy wcześniej nie otrzymywali ikatybantu, pierwsze podanie należy wykonać w placówce medycznej lub pod kontrolą lekarza.

W przypadku niedostatecznego złagodzenia lub nawrotu objawów po samodzielnym podaniu lub podaniu przez opiekuna zaleca się, aby pacjent lub opiekun zasięgnął porady lekarza. Osobom dorosłym kolejne dawki, które mogą konieczne w tym samym napadzie, należy podawać w placówce służby zdrowia (patrz punkt 4.2). Brak danych dotyczących podawania kolejnych dawek w przypadku tego samego napadu u młodzieży lub dzieci.

Pacjenci, u których wystąpił napad w obrębie krtani, powinni zawsze zgłaszać się do lekarza i należy ich obserwować w placówce medycznej także po wstrzyknięciu produktu w domu.

Dzieci i młodzież

Istnieją ograniczone dane dotyczące leczenia więcej niż jednego napadu HAE ikatybantem u dzieci i młodzieży.

Substancje pomocnicze

Ten produkt leczniczy zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na ampułko-strzykawkę, to znaczy produkt uznaje się za „wolny od sodu”.

Nie przewiduje się interakcji farmakokinetycznych pomiędzy lekami, metabolizowanymi przez układ cytochromu P450 (patrz punkt 5.2).

Nie badano równoczesnego podawania ikatybantu i inhibitorów konwertazy angiotensyny (ACE).

Inhibitory ACE są przeciwwskazane u pacjentów z HAE ze względu na możliwość zwiększania aktywności bradykininy.

Dzieci i młodzież

Badania dotyczące interakcji przeprowadzono wyłącznie u osób dorosłych.

Ciąża

Nie są dostępne żadne dane kliniczne na temat stosowania ikatybantu w okresie ciąży. Badania na zwierzętach wykazały wpływ na implantację w macicy i poród (patrz punkt 5.3), lecz potencjalne zagrożenia dla ludzi są nieznane.

Ikatybant można stosować w okresie ciąży tylko wówczas, gdy potencjalne korzyści uzasadniają potencjalne zagrożenia dla płodu (np. w leczeniu potencjalnie zagrażających życiu napadów w obrębie krtani).

Karmienie piersią

Ikatybant przenika do mleka szczurów podczas laktacji w stężeniach podobnych do stężeń występujących we krwi matki. Nie wykryto żadnego wpływu na rozwój pourodzeniowy potomstwa szczurów.

Nie wiadomo, czy ikatybant przenika do mleka ludzkiego, lecz zaleca się, aby kobiety karmiące piersią, które zamierzają przyjąć produkt Idanuz, powstrzymały się od karmienia piersią przez 12 godzin po przyjęciu leku.

Ikatybant wywiera niewielki wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Po zastosowaniu ikatybantu obserwowano zmęczenie, letarg, senność i zawroty głowy. Objawy te mogą wystąpić w wyniku napadu HAE. Pacjentom należy zalecić, aby nie prowadzili pojazdów i nie obsługiwali maszyn, jeżeli odczuwają zmęczenie lub zawroty głowy.

Nie ma dostępnych informacji klinicznych na temat przedawkowania.

Podana dożylnie dawka 3,2 mg/kg mc. (około 8-krotnie przekraczająca dawkę terapeutyczną) powodowała przemijający rumień, świąd, uderzenia gorąca lub hipotonię u zdrowych osób.

Interwencja terapeutyczna nie była konieczna.

Mechanizm działania

HAE (choroba autosomalna dominująca) jest wywołany przez brak lub zaburzenia czynności inhibitora esterazy C1. Napadom HAE towarzyszy wzrost uwalniania bradykininy, która jest kluczowym mediatorem w rozwoju objawów klinicznych.

HAE przejawia się w postaci przemijających napadów obrzęku podskórnego i (lub) podśluzówkowego, obejmującego górne drogi oddechowe, skórę i przewód pokarmowy. Napad zwykle trwa 2 do 5 dni.

Ikatybant jest selektywnym, kompetycyjnym antagonistą receptora bradykininy typu 2 (B2). Jest to syntetyczny dekapeptyd o strukturze podobnej do bradykininy, lecz zawierający 5 aminokwasów niebiałkogennych. W przebiegu HAE bradykinina występująca w zwiększonym stężeniu jest kluczowym mediatorem w rozwoju objawów klinicznych.

Sodu chlorek

Kwas octowy lodowaty

Sodu wodorotlenek (do ustalenia pH)

Woda do wstrzykiwań

Nie dotyczy.

2 lata.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C. Nie zamrażać.