Evkeeza

Każdy ml koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji zawiera 150 mg ewinakumabu.

Jedna fiolka o pojemności 2,3 ml koncentratu zawiera 345 mg ewinakumabu.

Jedna fiolka o pojemności 8 ml koncentratu zawiera 1 200 mg ewinakumabu.

Ewinakumab jest wytwarzany w komórkach jajnika chomika chińskiego (CHO) metodą rekombinacji DNA.

Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.

Koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji (koncentrat jałowy).

Przezroczysty do lekko opalizującego, bezbarwny do lekko żółtego sterylny roztwór o pH równym 6,0 oraz osmolalności wynoszącej ok. 500 mmol/kg.

Produkt leczniczy Evkeeza jest wskazany do stosowania jako środek wspomagający do diety oraz innych metod terapeutycznych obniżających stężenie cholesterolu frakcji lipoprotein o małej gęstości (ang. low-density lipoprotein-cholesterol, LDL-C) w leczeniu dorosłych oraz dzieci i młodzieży w wieku od 6 miesięcy i starszych z homozygotyczną hipercholesterolemią rodzinną (HoFH, ang. homozygous familial hypercholesterolaemia).

Przed rozpoczęciem leczenia ewinakumabem pacjent powinien być na optymalnej diecie obniżającej LDL-C.

Leczenie z zastosowaniem ewinakumabu powinno zostać rozpoczęte i być nadzorowane przez lekarza mającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń gospodarki lipidowej.

Dawkowanie

Zalecana dawka to 15 mg/kg masy ciała podawana w postaci infuzji dożylnej w ciągu 60 minut raz na miesiąc (co 4 tygodnie).

Pominięcie dawki

W razie pominięcia dawki produkt należy podać tak szybko, jak to możliwe. Następnie leczenie ewinakumabem należy zaplanować raz na miesiąc od daty ostatniej dawki.

Osoby w podeszłym wieku (≥ 65 lat)

Nie ma konieczności dostosowywania dawki u pacjentów w podeszłym wieku (patrz punkty 5.1 i 5.2).

Zaburzenia czynności nerek

Nie ma konieczności dostosowywania dawki u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek (patrz punkt 5.2).

Zaburzenia czynności wątroby

Nie ma konieczności dostosowywania dawki u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby (patrz punkt 5.2).

Dzieci i młodzież

Nie ma konieczności dostosowywania dawki u dzieci i młodzieży w wieku od 6 miesięcy do 17 lat (patrz punkty 4.8, 5.1 oraz 5.2). Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności produktu Evkeeza u dzieci w wieku poniżej 6 miesięcy. Dane nie są dostępne.

Sposób podawania

Produkt Evkeeza jest przeznaczony wyłącznie do podawania w postaci infuzji dożylnej.

Produkt Evkeeza można podawać bez względu na aferezę lipoprotein.

Podawanie

• Jeśli produkt jest przechowywany w lodówce, przed podaniem roztwór należy pozostawić, aby osiągnął temperaturę pokojową (maksymalnie 25°C).
• Ewinakumab należy podawać w infuzji dożylnej trwającej 60 minut poprzez linię dożylną zawierającą sterylny, wbudowany lub zakładany filtr w rozmiarze od 0,2 do 5 mikronów.

Ewinakumabu nie należy podawać w postaci szybkiego wstrzyknięcia dożylnego lub bolusa.

• Nie należy mieszać innych produktów leczniczych z ewinakumabem ani podawać jednocześnie przez tę samą linię infuzyjną.

Szybkość infuzji można spowolnić, przerwać lub wstrzymać infuzję, jeśli u pacjenta wystąpią objawy działań niepożądanych, w tym reakcje związane z infuzją (patrz punkt 4.4 i 4.8).

Instrukcja dotycząca rozcieńczania produktu leczniczego przed podaniem znajduje się w punkcie 6.6.

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.

Identyfikowalność

W celu poprawienia identyfikowalności biologicznych produktów leczniczych należy czytelnie zapisać nazwę i numer serii podawanego produktu.

Reakcje nadwrażliwości i na infuzję

U pacjentów, u których stosowano ewinakumab, obserwowano występowanie reakcji nadwrażliwości, w tym reakcji anafilaktycznych oraz reakcji na infuzję (patrz punkt 4.8). W przypadku wystąpienia objawów ciężkich reakcji nadwrażliwości lub ciężkiej reakcji na infuzję, należy przerwać leczenie

ewinakumabem, zastosować leczenie zgodne ze standardowymi zasadami postępowania i monitorować pacjenta do czasu ustąpienia objawów.

Substancje pomocnicze o znanym działaniu

Ten produkt leczniczy zawiera 30 mg proliny w każdym ml. Prolina może być szkodliwa dla pacjentów z hiperprolinemią typu I lub typu II.

Ten produkt leczniczy zawiera 1 mg polisorbatu 80 w każdym ml. Polisorbaty mogą powodować reakcje alergiczne.

Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji. Nie stwierdzono mechanizmów interakcji pomiędzy ewinakumabem a innymi produktami leczniczymi obniżającymi stężenie lipidów.

Ciąża

Istnieją tylko ograniczone dane dotyczące stosowania ewinakumabu u kobiet w okresie ciąży. Badania na zwierzętach wykazały szkodliwy wpływ na reprodukcję (patrz punkt 5.3). Wiadomo, że ludzkie przeciwciała IgG przenikają przez barierę łożyska. W związku z tym, ewinakumab może przenikać z organizmu matki do rozwijającego się płodu. Ewinakumab może powodować uszkodzenie płodu, gdy jest podawany kobietom w ciąży i w związku z tym nie zaleca się jego stosowania w okresie ciąży ani u kobiet zdolnych do zajścia w ciążę niestosujących skutecznej antykoncepcji, chyba że oczekiwane korzyści dla pacjentki przeważają nad potencjalnym ryzykiem dla płodu.

Karmienie piersią

Nie wiadomo, czy ewinakumab przenika do mleka ludzkiego. Wiadomo, że ludzkie IgG przenikają do mleka ludzkiego w trakcie kilku pierwszych dni po urodzeniu, a ich stężenie zmniejsza się po tym czasie do niskich wartości; w rezultacie w tym krótkim czasie nie można wykluczyć ryzyka dla niemowlęcia karmionego piersią. Po tym czasie produkt leczniczy Evkeeza można stosować w okresie karmienia piersią, jeśli jest to klinicznie konieczne.

Produkt leczniczy Evkeeza może mieć niewielki wpływ na zdolność jazdy na rowerze, prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Po podaniu produktu leczniczego Evkeeza mogą wystąpić zawroty głowy, zmęczenie i osłabienie (patrz punkt 4.8).

Nie istnieje żadna określona metoda leczenia w przypadku przedawkowania. W przypadku przedawkowania u pacjenta należy zastosować leczenie objawowe i, w razie konieczności, wdrożyć środki wspomagające.

Mechanizm działania

Ewinakumab jest rekombinowanym ludzkim przeciwciałem monoklonalnym, które konkretnie wiąże się z ANGPTL3 oraz hamuje aktywność ANGPTL3. ANGPTL3 należy do rodziny białek podobnych do angiopoetyny, których ekspresja ma miejsce głównie w wątrobie i odgrywa rolę w regulowaniu metabolizmu lipidów, hamując lipazę lipoproteinową (LPL, ang. lipoprotein lipase) oraz lipazę endotelialną (EL, ang. endothelial lipase).

Blokowanie aktywności ANGPTL3 przez ewinakumab obniża TG oraz HDL-C, uwalniając odpowiednio czynność LPL oraz EL z hamowania ANGPTL3. Ewinakumab zmniejsza stężenie LDL-C niezależnie od obecności receptora LDL (LDLR), promując przetwarzanie lipoproteiny o bardzo małej gęstości (VLDL, ang. very low-density lipoprotein) oraz klirens resztkowych VLDL przed tworzeniem LDL poprzez mechanizm zależny od EL.

Prolina

Chlorowodorek argininy

Histydyny chlorowodorek jednowodny

Polisorbat 80

Histydyna

Woda do wstrzykiwań

Nie mieszać tego produktu leczniczego z innymi produktami leczniczymi, oprócz wymienionych w punkcie 6.6.

Nieotwarta fiolka

4 lata

Po rozcieńczeniu

Z mikrobiologicznego punktu widzenia produkt ten należy zużyć natychmiast. Jeżeli nie zostanie natychmiast zużyty, za przestrzeganie czasu i warunków przechowywania przed zastosowaniem produktu odpowiada użytkownik.

Jeśli rozcieńczony roztwór nie został natychmiast podany, można go tymczasowo przechowywać:

• w lodówce w temp. od 2°C do 8°C przez nie dłużej niż 24 godziny od czasu przygotowania infuzji do zakończenia infuzji

lub

• w temperaturze pokojowej do maksymalnie 25°C przez nie dłużej niż 6 godzin od czasu przygotowania infuzji do zakończenia infuzji.

Nieotwarta fiolka

Przechowywać w lodówce (2˚C – 8˚C).

Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Nie zamrażać.

Nie potrząsać.

Warunki przechowywania produktu leczniczego po rozcieńczeniu, patrz punkt 6.3.

Szczegółowe informacje o tym produkcie leczniczym są dostępne na stronie internetowej Europejskiej

Agencji Leków https://www.ema.europa.eu