Hepa-Merz

Substancja czynna: L-ornityny L-asparaginian (Ornithini aspartas).

1 ampułka (10 ml) koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji zawiera 5 g L-ornityny L-asparaginianu.

Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.

Koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji.

Przezroczysty roztwór.

Encefalopatia wątrobowa w przebiegu ostrych i przewlekłych schorzeń wątroby, jak np. stłuszczenie, marskość oraz hiperamonemia.

Dawkowanie

Przeważnie do 20 g (4 ampułki) na dobę.

W stanach przedśpiączkowych oraz w śpiączce do 40 g (8 ampułek) na dobę, w zależności od stanu pacjenta.

Przed podaniem zawartość ampułki rozpuścić w płynie do infuzji. Hepa-Merz można podawać we wszystkich powszechnie stosowanych płynach infuzyjnych. Dotychczas nie obserwowano niezgodności związanych z rozpuszczaniem.

Zaleca się sporządzanie roztworu do infuzji bezpośrednio przed podaniem.

Ze względu na ryzyko uszkodzenia żył nie należy rozpuszczać więcej niż 6 ampułek w 500 ml płynu.

Szybkość wlewu: maksymalnie 5 g (1 ampułka)/godzinę.

Dzieci

Brak danych dotyczących stosowania leku u dzieci (patrz także punkt 4.4).

Sposób podawania

Podanie dożylne.

Nie podawać dotętniczo.

Nadwrażliwość na L-ornityny L-asparaginian lub którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.

Produkt leczniczy Hepa-Merz nie powinien być podawany pacjentom:

• - z niewydolnością nerek znacznego stopnia (stężenie kreatyniny w surowicy powyżej 3 mg/100 ml);
• - z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów biorących udział w cyklu mocznikowym, np. na skutek defektu enzymatycznego.

Podczas stosowania dużych dawek produktu Hepa-Merz należy kontrolować stężenie mocznika w surowicy i w moczu.

W przypadku ciężkich zaburzeń czynności wątroby szybkość wlewu powinna być dostosowana indywidualnie, aby uniknąć zaburzeń żołądkowo-jelitowych, takich jak nudności lub wymioty.

Dzieci

Brak danych dotyczących stosowania produktu Hepa-Merz u dzieci.

Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji.

Dotychczas nie są znane żadne interakcje produktu Hepa-Merz z innymi produktami leczniczymi.

Ciąża

Brak danych klinicznych dotyczących stosowania produktu Hepa-Merz podczas ciąży.

Wpływ L-ornityny L-asparaginianu na reprodukcję oceniano jedynie w ograniczonym zakresie, w badaniach eksperymentalnych na zwierzętach (patrz punkt 5.3), dlatego należy unikać stosowania produktu Hepa-Merz podczas ciąży.

Jeżeli jednak zastosowanie leku w okresie ciąży uważa się za konieczne, należy rozważyć potencjalną korzyść w stosunku do ryzyka.

Karmienie piersią

Nie wiadomo czy L-ornityny L-asparaginian przenika do mleka kobiecego. Należy unikać stosowania leku w okresie karmienia piersią. Jeżeli jednak zastosowanie leku w okresie karmienia piersią uważa się za konieczne, należy rozważyć potencjalną korzyść w stosunku do ryzyka.

Zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn może być zaburzona w wyniku choroby, w leczeniu której stosuje się produkt Hepa-Merz.

Dotychczas nie obserwowano objawów zatrucia po przedawkowaniu produktu Hepa-Merz.

W przypadku przedawkowania należy stosować leczenie objawowe.

In vivo L-ornityny L-asparaginian bierze udział w dwóch najważniejszych procesach detoksykacji amoniaku: syntezy mocznika oraz syntezy glutaminy. Proces syntezy mocznika zachodzi w hepatocytach okołowrotnych. W tym procesie ornityna jest aktywatorem karbamoilotransferazy ornitynowej i syntetazy karbamoilofosforanowej oraz jest substratem do syntezy mocznika.

Proces syntezy glutaminy zachodzi w hepatocytach okołożylnych. W warunkach patologicznych asparaginian, jak również produkty metabolizmu ornityny są wychwytywane przez komórki i biorą udział w procesie wiązania amoniaku i tworzenia glutaminy.

Glutamina jest aminokwasem, w postaci którego amoniak jest wiązany zarówno w warunkach fizjologicznych, jak i patologicznych. Glutamina jest nie tylko substancją, w postaci której amoniak może być eliminowany w formie nietoksycznej, ale jest także aktywatorem cyklu mocznikowego (wewnątrzkomórkowe przemiany glutaminy).

Badania na zwierzętach wskazują, że efekt obniżenia stężenia amoniaku, jaki wywołuje L-ornityny L-asparaginian, jest spowodowany nasileniem syntezy glutaminy.

Pojedyncze badania kliniczne wykazują zwiększenie stosunku ilości aminokwasów o rozgałęzionym łańcuchu do aminokwasów aromatycznych.

Woda do wstrzykiwań

Produktu Hepa-Merz nie należy mieszać z innymi produktami leczniczymi ze względu na brak badań dotyczących zgodności.

3 lata

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30°C.