Maapliv
roztwór do infuzji · Recordati Rare Diseases · pozwolenie centralne (EMA) · 1 opakowanie w rejestrze
- preparat zawiera
- Aminokwasy
- kod ATC
- B05BA01
Warianty
| Nazwa handlowa | Postać | Dawka | Opakowanie | Kat. | 100% | 50% | 30% | R | bezpłatny | Inne refundacje |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Maapliv | Roztwór do infuzji | 500 ml | 1 × 500 ml | Rpz |
Ceny i odpłatności za leki refundowane zgodnie z obwieszczeniem Ministra Zdrowia. Opakowania i postacie z Rejestru Produktów Leczniczych.
Skład — ile substancji czynnej
Każde 500 ml roztworu zawiera 26,375 g aminokwasów.
| Substancja czynna | W 500 ml (jedna butelka) |
|---|---|
| L-alanina L-arginina Kwas L-asparaginowy chlorowodorek jednowodny (odpowiednik L-cysteiny) L-cysteiny Kwas L-glutaminowy Glicyna L-histydyna jednowodna (odpowiednik L-lizyny) L-lizyna L-metionina L-fenyloalanina L-prolina L-seryna Tauryna L-treonina L-tryptofan L-tyrozyna | 3,15 g 2,05 g 2,05 g 0,725 g (0,50 g) 3,55 g 1,05 g 1,05 g 3,15 g (2,80 g) 0,65 g 1,35 g 2,80 g 1,90 g 0,15 g 1,80 g 0,70 g 0,25 g |
Wartość kaloryczna: 206 kcal/l
Osmolalność: 475 mOsmol/kg
pH: 5,2
Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.
Postać i wygląd
Roztwór do infuzji.
Klarowny roztwór bez cząstek stałych.
Wskazania
Produkt leczniczy Maapliv jest wskazany w leczeniu choroby syropu klonowego (ang. maple syrup urine disease, MSUD) manifestującej się ostrym epizodem dekompensacji u pacjentów od urodzenia, którzy nie kwalifikują się do doustnego i dojelitowego stosowania preparatów niezawierających aminokwasów rozgałęzionych (ang. branched-chain amino acid, BCAA).
Dawkowanie
Leczenie produktem leczniczym Maapliv należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w leczeniu MSUD.
Doświadczenie w leczeniu pacjentów z poważnie lub krytycznie podwyższonym poziomem leucyny jest ograniczone i dlatego należy zachować ostrożność u tych pacjentów. U tych pacjentów preparat dożylny niezawierający BCAA może nie być wystarczający do odpowiedniego obniżenia poziomu leucyny i konieczne może być zastosowanie innych metod leczenia, takich jak hemodializa lub hemofiltracja.
Dawkowanie
Dawkę produktu leczniczego Maapliv należy ustalać indywidualnie z uwzględnieniem zdolności organizmu pacjenta do odpowiedniego metabolizowania aminokwasów, jego wiek, masę ciała oraz zapotrzebowanie na składniki odżywcze i płyny oraz dodatkową energię podawaną pacjentowi doustnie/dojelitowo .
Należy zapewnić odpowiednią podaż kalorii z podawaniem aminokwasów. Można w tym celu zastosować równoczesne infuzje glukozy i roztworu lipidów, przy czym podaż ta musi być co najmniej równa podaży kalorii dostosowanej do wieku pacjenta.
Należy również konsekwentnie stosować ostrożną suplementację izoleucyną i waliną; jeśli uzyskania roztworu do infuzji zawierającego te 2 aminokwasy jest niemożliwe, można je podawać doustnie lub dojelitowo.
W każdym przypadku infuzję powinien ustalić lekarz mający doświadczenie w leczeniu MSUD i terapii dożylnej.
Zaleca się stosowanie infuzji ciągłej.
Leczenie produktem leczniczym Maapliv można kontynuować do momentu ustąpienia epizodu dekompensacji (stężenie leucyny w osoczu poniżej 381 µmol/l).
Dorośli
Zalecane dawki dobowe dla osób dorosłych podano w Tabeli 1.
Tabela 1: wskazówki dotyczące dawkowania u dorosłych
| Dawka aminokwasów na 24 godziny | Objętość na 24 godziny | Objętość na godzinę |
|---|---|---|
| od 1 do 2 g/kg | od 19 do 39 ml/kg | od 0,8 do 1,6 ml/kg |
Dzieci i młodzież
Zalecane dawki dobowe dla dzieci i młodzieży podano w Tabeli 2.
Tabela 2: wskazówki dotyczące dawkowania u dzieci i młodzieży
| Wiek pacjenta | Dawka aminokwasów na 24 godziny | Objętość na 24 godziny | Objętość na godzinę |
|---|---|---|---|
| Noworodki, niemowlęta i małe dzieci do 23 miesięcy | od 2 do 3 g/kg | od 39 do 58 ml/kg | od 1,6 do 2,4 ml/kg |
| Dzieci, nastolatki | od 1 do 2 g/kg | od 19 do 39 ml/kg | od 0,8 do 1,6 ml/kg |
Modyfikacja dawki produktu leczniczego Maapliv zależy od wieku i masy ciała pacjenta. Poziom leucyny determinuje całościowy sposób leczenia i schemat żywienia, np. to, czy pacjent wymaga
hemodializy/hemofiltracji z powodu ciężkiego lub przewlekle podwyższonego poziomu leucyny.
W przypadku ostrej dekompensacji należy rozważyć codzienną modyfikację dawki w zależności od
potrzeb, na podstawie stężenia leucyny. Po osiągnięciu stabilizacji należy rozważyć modyfikację co 2–
3 dni, w zależności od potrzeb.
Sposób podawania
Ciągła infuzja dożylna do żyły centralnej lub obwodowej.
Biorąc pod uwagę osmolarność, możliwe jest podawanie obwodowe, jednak jego czas trwania należy ograniczyć do kilku dni, aby zminimalizować ryzyko wystąpienia zakrzepowego zapalenia żył w miejscu infuzji.
Produkt leczniczy Maapliv jest roztworem hipertonicznym, który należy podawać w powolnej infuzji (patrz tabele 1 i 2).
W trakcie podawania należy chronić butelkę przed światłem.
Instrukcja dotycząca rekonstytucji produktu leczniczego przed podaniem, patrz punkt 6.6.
Przeciwwskazania
Nadwrażliwość na substancje czynne lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.
Ostrzeżenia i środki ostrożności
W ciężkich/krytycznych epizodach ostrej dekompensacji dożylne leczenie preparatami aminokwasów niezawierających BCAA może być niewystarczające i konieczne może być rozważenie/wdrożenie innych metod leczenia, np. hemodializy lub hemofiltracji.
W programie badań klinicznych dotyczących produktu leczniczego Maapliv nie zgłaszano systematycznie wyników leczenia innych niż poziom leucyny, dlatego też wpływ leczenia dożylnym preparatem niezawierającym BCCA na złagodzenie objawów lub poprawę pod względem innych aspektów stanu klinicznego jest obecnie nieznany.
Informacje na temat wielokrotnego dożylnego podawania preparatu niezawierającego BCAA są ograniczone.
Aby aminokwasy podane pozajelitowo mogły zostać zatrzymane w organizmie i wykorzystane do syntezy białek, konieczne jest jednoczesne dostarczenie odpowiedniej ilości energii.
Poważne zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, poważne przeładowanie płynami i poważne zaburzenia metaboliczne należy wyrównać przed rozpoczęciem infuzji.
Wymagane jest monitorowanie kliniczne i laboratoryjne, zwłaszcza na początku infuzji dożylnej.
Monitorowanie powinno obejmować ocenę równowagi wodno-elektrolitowej, osmolarności surowicy, równowagi kwasowo-zasadowej, stężenia glukozy we krwi, amoniaku we krwi, białek w surowicy oraz czynności wątroby i nerek.
Produkt leczniczy Maapliv jest roztworem hipertonicznym, który należy podawać w powolnej infuzji (patrz punkt 4.2).
Środki ostrożności dotyczące terapii infuzyjnej lub żywienia pozajelitowego
W przypadku tego produktu leczniczego obowiązują ogólne środki ostrożności dotyczące terapii infuzyjnej lub żywienia pozajelitowego (np. ostry obrzęk płuc, przeładowanie płynami, ostra faza wstrząsu kardiogennego).
Podawanie roztworów dożylnych może spowodować przeładowanie płynami i/lub substancjami rozpuszczonymi, co z kolei może doprowadzić do rozcieńczenia stężeń elektrolitów w surowicy, przewodnienia, stanów przekrwienia lub obrzęku płuc. Ryzyko wystąpienia stanów rozcieńczenia jest odwrotnie proporcjonalne do stężenia elektrolitów w roztworach.
Zaburzenia układu sercowo-naczyniowego
Należy zachować ostrożność u pacjentów z ciężką niewydolnością serca poprzez utrzymanie odpowiedniej równowagi pomiędzy objętością płynów wydalanych i podawanych.
Niewydolność nerek
Podawanie aminokwasów u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek może spowodować wzrost i tak już podwyższonego stężenia azotu mocznikowego we krwi. U pacjentów z azotemią, niezależnie od jej przyczyny, nie należy podawać aminokwasów bez uwzględnienia całkowitego spożycia azotu.
Należy ściśle monitorować status płynów i elektrolitów pod kątem zatrzymania wody i/lub elektrolitów i odpowiednio go leczyć. Należy zachować ostrożność, aby zachować równowagę między całkowitą objętością podaną i całkowitą objętością wydalaną.
Niewydolność wątroby
Podanie roztworów aminokwasów u pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby może doprowadzić do zaburzeń równowagi aminokwasów w osoczu, hiperamonemii, otępienia i śpiączki. Roztwory aminokwasów należy stosować ostrożnie u pacjentów z istniejącą wcześniej chorobą wątroby lub niewydolnością wątroby. U tych pacjentów należy ściśle monitorować parametry czynności wątroby i obserwować ich w kierunku objawów hiperamonemii. W przypadku wystąpienia objawów hiperamonemii podawanie aminokwasów należy przerwać i ponownie ocenić stan kliniczny pacjenta.
Reakcje anafilaktyczne
Reakcje anafilaktyczne/rzekomoanafilaktyczne zgłaszano w przypadku stosowania roztworów aminokwasów w ramach żywienia pozajelitowego (patrz punkt 4.8). W przypadku wystąpienia jakichkolwiek przedmiotowych lub podmiotowych objawów reakcji nadwrażliwości infuzję należy natychmiast przerwać .
Powikłania zakrzepowo-zatorowe
U pacjentów żywionych pozajelitowo zgłaszano występowanie osadów w naczyniach płucnych powodujących zatory naczyń płucnych i niewydolność płuc. W przypadku wystąpienia objawów niewydolności płuc należy przerwać infuzję i przeprowadzić ocenę medyczną.
Interakcje – z czym nie łączyć
Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji. Roztwory aminokwasów mogą wywołać ostry niedobór kwasu foliowego, dlatego konieczne jest codzienne podawanie kwasu foliowego.
Lek a ciąża
Ciąża
Brak danych klinicznych dotyczących stosowania produktu leczniczego Maapliv u kobiet w ciąży. Nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu produktu leczniczego Maapliv na reprodukcję zwierząt (patrz punkt 5.3).
Stosowanie produktu leczniczego Maapliv w okresie ciąży nie jest zalecane, chyba że stan kliniczny pacjentki jednoznacznie wymaga takiego leczenia. W takiej sytuacji konieczne jest przeprowadzenie szczegółowej oceny stosunku korzyści do ryzyka.
Lek a karmienie piersią
Karmienie piersią
Aminokwasy/metabolity są wydalane z mlekiem ludzkim. Po dawkach terapeutycznych produktu leczniczego Maapliv nie przewiduje się żadnego wpływu na noworodka/niemowlę karmione piersią.
Produkt leczniczy Maapliv należy jednak stosować w okresie karmienia piersią wyłącznie po przeprowadzeniu szczegółowej oceny stosunku korzyści do ryzyka.
Brak wystarczających danych dotyczących przenikania składników/metabolitów produktu leczniczego Maapliv do mleka ludzkiego.
Nie można wykluczyć ryzyka dla noworodków/niemowląt.
Prowadzenie pojazdów
Produkt leczniczy Maapliv nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
Przedawkowanie
Podobnie jak w przypadku innych roztworów aminokwasów, przedawkowanie może wywołać następujące działania niepożądane:
- – Objawy zatrzymania płynów: przedawkowanie lub zbyt szybka infuzja może doprowadzić do nadmiaru/zatrzymania płynów, zaburzeń elektrolitowych i ostrego obrzęku płuc.
- – Objawy przedawkowania aminokwasów: przedawkowanie lub zbyt szybka infuzja mogą doprowadzić do wystąpienia działań niepożądanych, takich jak dreszcze, wymioty, ból głowy, nudności, hiperamonemia i zwiększona utrata aminokwasów przez nerki.
W przypadku wystąpienia objawów przedawkowania należy natychmiast przerwać infuzję i wznowić ją, podając mniejszą dawkę lub stosując wolniejsze tempo podania.
Nie ma swoistego antidotum na przedawkowanie. Procedury ratunkowe powinny obejmować odpowiednie środki korygujące.
Mechanizm działania
Produkt leczniczy Maapliv to niezawierający aminokwasów rozgałęzionych roztwór aminokwasów, który dostarcza 7 niezbędnych i 9 innych aminokwasów jako fizjologicznych substratów do syntezy białek.
U pacjentów z dekompensacją MSUD roztwór niezawierający BCAA w połączeniu z suplementacją węglowodanów i lipidów zapobiega lub odwraca katabolizm białek i wspomaga anabolizm, zmniejszając poziom odpowiednich alfa-ketokwasów.
Program badań klinicznych dotyczących produktu leczniczego Maapliv obejmuje cztery badania retrospektywne z udziałem pacjentów z chorobą syropu klonowego (MSUD), którym dożylnie
podawano roztwór niezawierający aminokwasów rozgałęzionych (BCAA) z powodu ostrych epizodów dekompensacji.
Substancje pomocnicze
Kwas octowy lub sodu wodorotlenek (do regulacji pH)
Woda do wstrzykiwań
Niezgodności
Nie mieszać tego produktu leczniczego z innymi produktami leczniczymi, ponieważ nie wykonywano badań dotyczących zgodności.
Przechowywanie i termin
2 lata.
Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.
Nie przechowywać w lodówce i nie zamrażać.
Charakterystyka produktu leczniczego (ChPL) Maapliv
Dokument wczyta się, gdy tu dojedziesz.