Primene 10%

100 ml roztworu do infuzji zawiera:

L-Izoleucyna ............................................. 0,670 g

L-Leucyna ................................................. 1,000 g

L-Walina ................................................... 0,760 g

L-Lizyna .................................................... 1,100 g

L-Metionina ............................................... 0,240 g

L-Fenyloalanina .......................................... 0,420 g

L-Treonina ................................................ 0,370 g

L-Tryptofan ............................................... 0,200 g

L-Arginina ................................................. 0,840 g

L-Histydyna .............................................. 0,380 g

L-Alanina .................................................. 0,800 g

Kwas L-asparaginowy .............................. 0,600 g

L-Cysteina ................................................ 0,189 g

Kwas L-glutaminowy ................................. 1,000 g

Glicyna ................................................... 0,400 g

L-Prolina .................................................... 0,300 g

L-Seryna .................................................... 0,400 g

L-Tyrozyna ................................................. 0,045 g

L-Ornityny chlorowodorek.......................... 0,318 g

Tauryna .................................................. 0,060 g

Azot całkowity: 15 g/l

Aminokwasy: 100 g/l

Chlorki: 19 mmol/l

Pełny wykaz substancji pomocniczych patrz punkt 6.1.

Roztwór do infuzji

Przezroczysty, bezbarwny lub prawie bezbarwny roztwór.

Osmolarność: 780 mOsm/l

Odżywianie pozajelitowe dzieci, niemowląt, noworodków urodzonych o czasie lub wcześniaków, o normalnej masie ciała lub z niedowagą, gdy odżywianie doustne lub dojelitowe jest niemożliwe, niewystarczające lub przeciwwskazane.

Dawkowanie

Rozpoczęcie żywienia pozajelitowego jak również jego czas trwania i dawkowanie (dawka i szybkość podawania) zależą od:

• wieku, masy ciała, stanu klinicznego pacjenta,
• zapotrzebowania pacjenta na azot,
• zdolności metabolizowania składników zawartych w produkcie PRIMENE 10%,
• dodatkowego żywienia dostarczanego pozajelitowo i/lub dojelitowo.

W zależności od masy ciała, wieku oraz katabolizmu białek u dziecka:

1,5 do 3,5 g aminokwasów/kg mc./24 godziny, to jest 0,23 do 0,53 g azotu/kg mc./24 godziny, czyli 15 do 35 ml produktu leczniczego PRIMENE 10%/kg mc./24 godziny.

Szybkość wlewu nie powinna przekraczać 0,05 ml/kg mc./minutę.

Szybkość i czas trwania wlewu

Zalecane szybkości wlewu:

• - noworodki i niemowlęta: wlew ciągły (przez 24 godziny),
• - dzieci: wlew ciągły (przez 24 godz.) lub wlew cykliczny (przez 8 do 12 godz. w ciągu doby).

Szybkość wlewu powinna uwzględniać podawaną dawkę, charakterystykę podawanego roztworu, dobową objętość podaży i czas trwania wlewu.

Szybkość podawania należy zwiększać stopniowo w pierwszej godzinie wlewu.

Sposób podawania:

PRIMENE 10% jest przeznaczony do podawania dożylnego.

Sam produkt leczniczy PRIMENE 10% powinien być podawany poprzez żyłę centralną lub - w szczególnych sytuacjach - żyłę obwodową.

Produkt leczniczy PRIMENE 10% stosowany równolegle z innymi roztworami lub jako mieszanina powinien być podawany, w zależności od ostatecznej osmolarności wstrzykiwanego roztworu, poprzez żyły obwodowe lub jedną z żył centralnych.

Produkt leczniczy PRIMENE 10% nie jest przeznaczony do uzupełniania płynów ani objętości.

Zgodnie z indywidualnymi wskazaniami, witaminy i pierwiastki śladowe oraz inne składniki (w tym glukoza i lipidy) mogą być dodane do schematu żywienia pozajelitowego, w celu zaspokojenia potrzeb żywieniowych i zapobiegania niedoborom oraz wystąpieniu powikłań (patrz Niezgodności).

Podczas stosowania u noworodków i dzieci w wieku poniżej 2 lat, roztwór (w butelce i zestawie do podawania) należy chronić przed światłem do momentu zakończenia podawania (patrz punkt 4.4, 6.3 i 6.6).

Jeśli rozważa się podanie do żyły obwodowej, należy uwzględnić osmolarność danego roztworu do infuzji.

Silnie hipertoniczne roztwory do żywienia pozajelitowego (> 900 mOsm/l), należy podawać przez centralny cewnik żylny z końcówką umieszczoną w dużej żyle centralnej.

Roztwór do żywienia pozajelitowego może być podawany obwodowo u pacjentów w każdym wieku, jeśli osmolarność roztworu wynosi ≤ 900 mOsm/l.

Produkt leczniczy PRIMENE 10% jest z zasady podawany wraz z substancjami dostarczającymi energię, które odpowiadają potrzebom dziecka, równolegle lub w postaci mieszaniny.

Produkt leczniczy PRIMENE 10% można włączyć jako składnik mieszanin odżywczych zawierających węglowodany, lipidy, elektrolity, pierwiastki śladowe i witaminy, po uprzednim sprawdzeniu ich zgodności i stabilności.

Produkt leczniczy PRIMENE 10% jest przeciwwskazany:

• - u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu jednego lub więcej aminokwasów;
• - w przypadku nadwrażliwości na substancję(e) czynną(e) lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w pkt 6.1.

Reakcje alergiczne/reakcje nadwrażliwości

Przy podawaniu roztworów aminokwasów jako składnika żywienia pozajelitowego, zgłaszano występowanie reakcji anafilaktycznych/anafilaktoidalnych oraz innych reakcji nadwrażliwości/reakcji związanych z infuzją (patrz punkt 4.8). Jeśli nasilają się jakiekolwiek oznaki lub objawy reakcji, infuzja musi być natychmiast przerwana.

Osady u pacjentów otrzymujących żywienie pozajelitowe

U pacjentów otrzymujących żywienie pozajelitowe odnotowano osady w naczyniach płucnych.

Niektóre przypadki zakończyły się zgonem. Nadmierny dodatek wapnia i fosforanu zwiększa ryzyko powstawania osadu fosforanu wapnia. Przypadki wystąpienia osadów były zgłaszane nawet przy nieobecności soli fosforanowych w roztworze. Zgłaszano również przypadki pojawienia się osadu oddalonego od filtra umieszczonego na linii wlewu i przypadki podejrzenia formowania się osadu in

vivo.

W przypadku wystąpienia objawów niewydolności oddechowej, infuzję należy przerwać i przeprowadzić badanie lekarskie.

Oprócz kontroli roztworu, należy również okresowo sprawdzać zestaw do infuzji i cewnik w kierunku obecności osadów.

Powikłania związane z infekcjami

Zakażenie i sepsa mogą wystąpić w wyniku stosowania cewników dożylnych do podawania żywienia pozajelitowego, niewystarczającej dbałości o cewniki lub skażonych roztworów.

Immunosupresja oraz inne czynniki takie jak hiperglikemia, niedożywienie i (lub) stan związany z chorobą zasadniczą mogą predysponować pacjentów do powikłań w postaci zakażeń.

Dokładne monitorowanie objawów oraz wyników badań laboratoryjnych celem wykrycia gorączki/dreszczy, leukocytozy, komplikacji technicznych związanych ze sprzętem do dostępu żylnego oraz hiperglikemii może pomóc we wczesnym rozpoznaniu zakażenia.

Częstość występowania powikłań wynikających z zakażeń można zmniejszyć poprzez zwiększenie nacisku na stosowanie technik aseptycznych podczas umieszczania i utrzymywania cewnika oraz w trakcie przygotowywania produktu do żywienia.

Zespół ponownego odżywienia u pacjentów otrzymujących żywienie pozajelitowe

Uzupełnianie niedoborów żywieniowych u pacjentów ciężko niedożywionych może wywołać zespół ponownego odżywienia, który charakteryzuje się przeniesieniem potasu, fosforu i magnezu do komórki, gdyż u pacjenta zaczynają przeważać przemiany anaboliczne. Może także dojść do powstania niedoboru tiaminy i zatrzymania płynów w organizmie. Dokładna kontrola i powolne zwiększanie podaży substancji odżywczych, unikając nadmiernego odżywienia, może zapobiec tym komplikacjom.

Roztwory hipertoniczne

Hipertoniczne roztwory do infuzji podane do żyły obwodowej mogą spowodować podrażnienie żył, uszkodzenie żyły i zakrzepicę (patrz punkt 4.8).

Ogólne monitorowanie

Monitorowanie powinno być dostosowane do sytuacji klinicznej oraz stanu klinicznego pacjenta i powinno obejmować badanie równowagi wodno-elektrolitowej, osmolarności surowicy, równowagi kwasowo-zasadowej, stężenia glukozy i amoniaku we krwi oraz czynności wątroby i nerek.

Zaburzenia metaboliczne

Jeśli ilość przyjmowanych substancji odżywczych nie jest dostosowana do potrzeb pacjenta lub pojemność metaboliczna dla któregokolwiek ze składników żywieniowych nie jest dokładnie oceniona, mogą wystąpić zaburzenia metaboliczne. Niepożądane skutki metaboliczne mogą wynikać z podania niewłaściwych substancji odżywczych, nadmiernej ilości lub też z niewłaściwej kompozycji dodatkowych składników względem potrzeb danego pacjenta.

Czynność wątroby

U pacjentów żywionych pozajelitowo może dochodzić do zaburzeń czynności wątroby (w tym cholestazy, stłuszczenia, zwłóknienia i marskości wątroby, mogących powodować niewydolność wątroby, a także zapalenie pęcherzyka żółciowego i kamicę żółciową) i należy je odpowiednio monitorować. Uważa się, że etiologia tych chorób jest wieloczynnikowa i może być różna u poszczególnych pacjentów. Pacjenci, u których wystąpią nieprawidłowości w wynikach badań laboratoryjnych lub inne oznaki zaburzeń wątroby i dróg żółciowych, powinni zostać jak najwcześniej poddani badaniu przez lekarza posiadającego wiedzę z zakresu chorób wątroby w celu ustalenia przyczyn oraz podjęcia leczenia i działań profilaktycznych.

Roztwory aminokwasów należy stosować ostrożnie u pacjentów z istniejącą wcześniej chorobą wątroby lub niewydolnością wątroby.

U tych pacjentów należy szczegółowo monitorować parametry czynności wątroby i należy obserwować je pod kątem możliwości wystąpienia objawów hiperamonemi.

U pacjentów otrzymujących roztwory aminokwasów może wystąpić zwiększenie stężenia amoniaku we krwi i hiperamonemia. U niektórych pacjentów może to wskazywać na wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów (patrz punkt 4.3) lub niewydolność wątroby.

Należy często kontrolować stężenie amoniaku we krwi u noworodków i dzieci co najmniej do 2 roku życia w celu wykrycia hiperamonemi. Potencjalne objawy (np. letarg, drażliwość, słabe odżywianie, hiperwentylacja i drgawki), mogące prowadzić do powikłań obejmujących opóźnienie rozwoju i niepełnosprawność intelektualną, mogą być trudne do zidentyfikowania w tej grupie wiekowej. W zależności od stopnia i etiologii, hiperamonemia może wymagać natychmiastowej interwencji.

Wpływ na nerki

Przy podawaniu roztworów zawierających aminokwasy zgłaszano występowanie azotemi, która może pojawić się w szczególności przy występujących zaburzeniach czynności nerek.

Należy zachować ostrożność stosując produkt u pacjentów z niewydolnością nerek (np. z mocznicą).

Tolerancja na azot może być zmieniona i może być konieczne zmodyfikowanie dawkowania. U tych pacjentów należy uważnie monitorować stan płynów i elektrolitów.

Dodatkowe ostrzeżenia

• Narażenie na działanie światła roztworów do dożylnego żywienia pozajelitowego, szczególnie po dodaniu pierwiastków śladowych i (lub) witamin, może mieć niepożądane skutki dotyczące odpowiedzi klinicznej u noworodków, ze względu na wytwarzanie się nadtlenków i innych produktów rozpadu. Podczas stosowania u noworodków i dzieci w wieku poniżej 2 lat, lek PRIMENE 10% należy chronić przed światłem do momentu zakończenia podawania (patrz punkt 4.2, 6.3 i 6.6).
• Podczas stosowania żywienia pozajelitowego występowały reakcje w miejscu infuzji. Obejmują one zakrzepowe zapalnie żył w miejscu infuzji i podrażnienie żył, a także ciężkie reakcje (np. z martwicą, tworzeniem się pęcherzy) związane z wynaczynieniem. Patrz punkt 4.8. Pacjent powinien być odpowiednio monitorowany.
• Należy stosować z zachowaniem ostrożności u pacjentów z niewydolnością serca. Należy ściśle monitorować bilans płynowy. Przed rozpoczęciem wlewu należy skorygować zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej oraz zaburzenia metaboliczne (celem uniknięcia przeciążenia płynami).
• Nie należy łączyć pojemników seryjnie, aby uniknąć zatorów powietrznych, spowodowanych resztkowym powietrzem z pierwszego opakowania.

Nie przeprowadzano badań interakcji.

Brak jest odpowiednich danych dotyczących stosowania PRIMENE 10% w ciąży i w okresie karmienia piersią oraz danych dotyczących wpływu na płodność. Należy zawsze rozważyć potencjalne korzyści i ryzyko dla każdego pacjenta przed podaniem PRIMENE 10%.

Brak jest odpowiednich danych dotyczących stosowania PRIMENE 10% w ciąży i w okresie karmienia piersią oraz danych dotyczących wpływu na płodność. Należy zawsze rozważyć potencjalne korzyści i ryzyko dla każdego pacjenta przed podaniem PRIMENE 10%.

Brak jest danych dotyczących wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów mechanicznych i obsługiwania urządzeń mechanicznych w ruchu.

W przypadku nieprawidłowego podania (przedawkowanie i (lub) szybkość wlewu większa niż zalecana) może wystąpić hiperwolemia, zaburzenia elektrolitowe, kwasica i (lub) azotemia. W takich sytuacjach należy natychmiast przerwać wlew. Jeśli będzie to uzasadnione medycznie, może być wskazane podjęcie dalszych działań, aby zapobiec powikłaniom klinicznym.

Brak jest specyficznego antidotum do zastosowania w przedawkowaniu. Procedury ratunkowe powinny obejmować odpowiednie środki korygujące.

Produkt leczniczy PRIMENE 10% jest roztworem 20 L-aminokwasów, który odpowiada pod względem ilościowym jak i jakościowym zapotrzebowaniu dziecka na białka:

• - zawiera wszystkie niezbędne i nie niezbędne dla dziecka aminokwasy,
• - zawiera stosunkowo dużo lizyny;
• - zawiera taurynę;
• - zawiera stosunkowo mało metioniny;
• - charakteryzuje się obniżoną zawartością fenyloalaniny i proliny;
• - niezbędne aminokwasy stanowią 47,5% całkowitej zawartości aminokwasów, a aminokwasy o łańcuchach rozgałęzionych 24%;
• - badania kliniczne wykazały, że przy zrównoważonej podaży energii, produkt leczniczy PRIMENE 10% pozwala na zadawalający przyrost wzrostu i masy ciała, jak również zadawalający rozwój psychomotoryczny dziecka;
• - produkt leczniczy PRIMENE 10% nie zawiera elektrolitów, aby ułatwić leczenie indywidualne z zastosowaniem roztworów elektrolitów.

Kwas L-jabłkowy

Woda do wstrzykiwań

Dodatki mogą wykazywać niezgodność.

Nie należy dodawać żadnych produktów leczniczych lub substancji do produktu leczniczego PRIMENE 10% bez wcześniejszego potwierdzenia ich zgodności i stabilności uzyskanego preparatu.

Nadmierny dodatek wapnia i fosforanu zwiększa ryzyko tworzenia osadów fosforanu wapnia (patrz punkt 4.4).

2 lata

Podczas stosowania u noworodków i dzieci w wieku poniżej 2 lat, roztwór (w butelce i zestawie do podawania) należy chronić przed światłem do momentu zakończenia podawania (patrz punkt 4.2, 4.4 i 6.6).

Przechowywać w temperaturze poniżej 25 o C. Chronić przed światłem.

09/2019